La route commence à changer
L’histoire du traitement de l’HTAP, racontée de l’intérieur. Trois ans de médicaments qui ont allégé la charge, et un traitement plus récent qui atteint le processus qui la cause.
- Les médicaments oraux actuels contre l’HTAP relâchent la paroi des vaisseaux sanguins et réduisent la pression contre laquelle le ventricule droit travaille, mais ils n’arrêtent pas la croissance cellulaire anormale qui rétrécit ces vaisseaux au départ.
- Un traitement approuvé par Santé Canada en 2024 agit directement sur cette croissance, en interceptant les protéines qui signalent à la paroi du vaisseau de continuer à s’épaissir.
- Il s’administre par une petite injection sous la peau une fois toutes les trois semaines et peut être auto-administré à la maison après une formation donnée par l’équipe soignante.
- Dans de grands essais cliniques, la distance de marche, la pression et la résistance dans les vaisseaux pulmonaires, le BNP, la classe fonctionnelle de l’OMS et le risque d’aggravation clinique se sont tous améliorés en même temps lorsqu’il était ajouté au traitement standard.
- Le nouveau traitement s’ajoute aux médicaments existants plutôt que de les remplacer. L’accès varie selon la province, car les mécanismes de remboursement continuent de se mettre en place.
Trois ans plus tard
Je suis le ventricule droit. Robert a 64 ans, il est enseignant d’histoire à la retraite, originaire de Sudbury, et je travaille dans sa poitrine depuis trois ans, depuis son diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire. Pendant ce temps, il a pris deux médicaments qui ont maintenu la situation assez sous contrôle pour qu’il vive sa vie, une version réduite de la vie qu’il avait imaginée pour sa retraite, mais une vie quand même. Il termine dix-huit trous au lieu de s’arrêter à neuf. Il fait des excursions en canot qui font demi-tour avant les beaux emplacements de camping. Il plante son potager par étapes, avec une pause entre les plates-bandes surélevées. Il ne s’en plaint pas, parce que les médicaments font leur travail, et il sait à quoi ressemble la maladie sans eux.
Robert avait une liste quand il a pris sa retraite. De longues excursions en canot dans le parc provincial Killarney. Du temps sans hâte avec ses petits-enfants. Un potager reporté depuis dix ans. Du golf, joué mal et avec bonheur. Il a été diagnostiqué l’année même de sa retraite, si bien que la liste et le diagnostic sont arrivés ensemble, et il compose avec les deux depuis.
Depuis un an, quelque chose est en train de changer. Son résultat au test de marche de six minutes, qui mesure la distance qu’une personne peut parcourir en six minutes et donne à l’équipe soignante un portrait fiable de la façon dont le cœur et les poumons s’en sortent, a légèrement baissé lors des deux derniers suivis. Son taux de peptide natriurétique de type B (BNP), une protéine que je libère dans le sang quand mes parois subissent trop de pression, a légèrement monté. Son score de risque global est passé de faible à la catégorie supérieure. Les médicaments fonctionnent toujours. La maladie en dessous d’eux n’a pas cessé.
Deux médicaments oraux amorcés. Un contrôle suffisant pour continuer à jouer au golf, à pagayer et à jardiner, dans une version réduite de la vie qu’il avait imaginée.
Distance de marche en baisse aux deux derniers suivis. BNP en légère hausse. Le score de risque passe de faible à la catégorie suivante.
Une petite injection sous la peau toutes les trois semaines, auto-administrée à la maison, en plus des médicaments existants plutôt qu’à leur place.
Distance de marche en hausse de plus de 30 mètres. BNP en baisse. Pression estimée dans les vaisseaux pulmonaires au plus bas depuis le diagnostic. Score de risque redevenu faible.
Le problème sous le problème
Pour comprendre pourquoi cela se produit, il aide de savoir ce que les médicaments de Robert font réellement, et ce pour quoi ils n’ont jamais été conçus. Les vaisseaux sanguins entre moi et les poumons se rétrécissent depuis des années, leurs parois s’épaississant sous l’effet d’une croissance cellulaire anormale qui réduit l’espace dans lequel je dois pousser le sang. Les deux médicaments oraux agissent en relâchant ces parois, en ouvrant le canal, en réduisant la pression contre laquelle je pousse. Ils fonctionnent bien. Ils ont donné à Robert trois ans pendant lesquels il a pu faire les choses qui comptent, et ce n’est pas rien.
Ce que ces médicaments n’ont pas été conçus pour faire, c’est arrêter le processus à l’intérieur de la paroi du vaisseau qui cause le rétrécissement depuis le début. Au plus profond des cellules qui tapissent ces vaisseaux, quelque chose envoie un message persistant : continuer de croître, continuer de s’épaissir, continuer de se refermer vers l’intérieur. Les médicaments contournent ce message. Ils en atténuent les effets. Mais le message lui-même continue, ce qui signifie que la paroi du vaisseau continue d’y répondre, lentement et silencieusement, sous le bénéfice du traitement.
Voyez-le comme une route. Les médicaments existants ont élargi la route et m’ont facilité la tâche de pousser le sang, ce qui a été réel et significatif et a permis à Robert de tenir pendant trois ans. Mais la route se rétrécit de nouveau en silence, parce que ce qui la rétrécissait n’a jamais été traité directement. Son taux de BNP s’est mis à grimper. Son score de risque a changé. Son équipe soignante regarde ces chiffres et décide qu’il est temps de passer à autre chose, non pas parce que les médicaments existants ont échoué, mais parce que la maladie en dessous a continué d’avancer et doit être attaquée plus directement.
Quelque chose qui agit autrement
En 2024, Santé Canada a approuvé un nouveau traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire qui agit sur une partie différente du problème que tout ce qui l’a précédé. Chaque médicament contre l’HTAP antérieur agissait sur les vaisseaux sanguins eux-mêmes, relâchant leurs parois, les élargissant, réduisant la pression contre laquelle je pousse. Tous s’attaquaient aux conséquences de ce qui se passait à l’intérieur de la paroi du vaisseau sans pouvoir atteindre la cause. Ce nouveau traitement va plus loin. Il cible le message précis qui dit à la paroi du vaisseau de continuer à croître. Il agit en interceptant les protéines qui portent ce message avant qu’elles n’atteignent la paroi, ce qui fait que la paroi cesse de recevoir l’instruction de continuer à s’épaissir. La croissance anormale ralentit. Dans certains cas, elle commence à s’inverser.
La route n’est pas seulement élargie. Pour la première fois, le processus qui la rétrécissait est interrompu à la source.
Le traitement s’administre par une petite injection sous la peau de l’abdomen ou de la cuisse, une fois toutes les trois semaines. Après la formation initiale donnée par l’équipe soignante du centre spécialisé en hypertension pulmonaire, les patients peuvent se l’injecter eux-mêmes à la maison. Pour Robert, qui fait deux heures de route jusqu’au centre pour ses suivis et ses ajustements de médicaments depuis son diagnostic, c’est important. Le nouveau traitement n’implique pas un déplacement supplémentaire à la clinique toutes les trois semaines. Il s’administre l’injection à la maison et garde son calendrier de suivi habituel au centre spécialisé.
Ce que je remarque dans les semaines qui suivent l’ajout du nouveau traitement est difficile à mettre en mots, parce que je ne perçois que la pression et le débit, et ce qui change est plus subtil qu’un chiffre sur un graphique. La résistance est plus basse, oui, et cela suffirait déjà à être significatif. Mais c’est différent de ce que produisaient les médicaments existants. La paroi du vaisseau, qui pousse vers l’intérieur depuis trois ans, commence à se détendre. Pas de façon spectaculaire. Graduellement, puis de plus en plus. La route ne porte pas seulement moins de circulation. Elle commence, lentement et pour la première fois depuis le début, à s’élargir d’elle-même.
Ce que montrent les chiffres
Trois mois après l’ajout du nouveau traitement, Robert retourne au centre spécialisé, et les examens qui suivent son lent déclin depuis deux ans racontent une autre histoire. Sa distance au test de marche de six minutes s’est améliorée de plus de 30 mètres, ce qui est un gain important dans le contexte de l’HTAP et qui correspond à ce que de grands essais cliniques de ce traitement ont observé chez des patients déjà sous traitement standard.
- Distance au test de marche de six minutes
- Pression et résistance dans les vaisseaux pulmonaires
- Taux sanguin de peptide natriurétique de type B (BNP)
- Classe fonctionnelle de l’Organisation mondiale de la santé (OMS)
- Risque de décès ou d’aggravation clinique grave
Tous ces éléments se sont améliorés en même temps, ce qui est logique quand un traitement s’attaque à la cause sous-jacente de la maladie plutôt qu’à un seul de ses symptômes. Le BNP de Robert a diminué. La pression estimée dans ses vaisseaux pulmonaires à l’échographie du cœur est la plus basse depuis son diagnostic. Son score de risque est revenu à la catégorie faible, où l’équipe soignante veut le garder le plus longtemps possible. La conversation lors de ce rendez-vous est différente de celles qui l’ont précédée, moins centrée sur ce qui se dégrade et plus sur ce qui est possible.
Robert conduit lui-même pour se rendre à ce rendez-vous. Il conduit lui-même depuis deux mois, ce qu’il n’avait pas fait pendant la majeure partie des trois années précédentes, parce que la fatigue liée aux deux heures de route, à une matinée complète d’examens et au trajet du retour rendait dangereux de se retrouver au volant. Je perçois la différence non pas comme quelque chose de spectaculaire, mais comme le retour de quelque chose qui avait disparu pendant un moment. Il peut faire le trajet et il lui reste encore de l’énergie à la fin. Cette énergie de reste est nouvelle.
Ce que Robert fait de cet espace
Six semaines après sa visite de suivi, Robert plante son potager en un seul après-midi. Il n’avait pas prévu le faire ainsi. Il commence par les tomates, avec l’intention bien arrêtée de se reposer avant de passer aux haricots, comme il le fait depuis trois ans, et constate en se redressant après la dernière cage à tomates que le repos ne lui semble pas nécessaire. Il fait les haricots. Il fait les courges et les courgettes et les deux rangées de verdures à salade qu’il cultive chaque été depuis qu’il était un homme plus jeune, avec moins de temps et plus d’énergie. Il se tient au bord du potager terminé à la fin de l’après-midi, de la terre sur les mains et une fatigue de la bonne sorte, celle qui vient d’avoir accompli quelque chose plutôt que d’avoir essayé et échoué. Quiconque a vécu avec une énergie limitée sait exactement ce que cette différence fait ressentir.
Deux mois plus tard, il se rend à Killarney avec son fils. Ils mettent le canot à l’eau sur un lac que Robert pagaie depuis la trentaine et partent pour trois heures le premier jour, s’arrêtant à un emplacement de camping qu’il connaît bien, mangeant mal et dormant bien, comme on ne le fait que lorsqu’on a passé la journée dehors. Le deuxième matin, ils pagaient plus loin que la veille. Robert ne dit pas à son fils que c’est la plus longue distance qu’il a pagayée depuis avant son diagnostic, parce que certaines choses n’ont pas besoin d’être dites entre des gens qui se connaissent bien. J’enregistre ce que j’ai vécu : trois heures de pagayage soutenu, l’effort physique de porter un canot chargé d’un lac à l’autre, une récupération plus rapide et plus complète qu’elle ne l’a été depuis des années. Pas de chiffres spectaculaires. L’arithmétique d’une vie qui contient plus de choses qu’il y a six mois.
Il vaut la peine de dire clairement ce qui n’a pas changé. Robert a toujours une hypertension artérielle pulmonaire. Les vaisseaux entre moi et ses poumons ne sont pas normaux et ne le deviendront pas. Le nouveau traitement a été approuvé par Santé Canada, mais l’accès varie à travers le pays, car les provinces continuent de mettre en place des mécanismes de remboursement, et les patients que cela intéresse devraient demander à leur spécialiste ce qui est actuellement offert là où ils vivent. Robert continuera de retourner au centre spécialisé tous les quelques mois pour le reste de sa vie. Ses chiffres seront surveillés. S’ils changent de nouveau, son équipe soignante réagira. C’est à cela que ressemblent aujourd’hui les bons soins de l’HTAP, et c’est mieux que jamais.
Ce qui a changé, et pourquoi c’est important
Pendant les trois années avant l’ajout du nouveau traitement, j’étais soutenu par des médicaments qui réduisaient la pression contre laquelle je travaillais et qui offraient à Robert une vie que la maladie sans traitement n’aurait pas permise. Ces trois années comprenaient des petits-enfants, du golf et des excursions en canot qui se terminaient plus tôt qu’il l’aurait voulu, mais qui ont eu lieu. Les médicaments existants ont fait ce pour quoi ils avaient été conçus, et ils font toujours partie de son traitement aujourd’hui, en association avec le nouveau traitement plutôt que remplacés par lui.
Ce que le nouveau traitement a ajouté, c’est quelque chose que les médicaments existants n’ont jamais pu offrir : un effet direct sur le processus à l’intérieur de la paroi du vaisseau qui entretient la maladie. La résistance contre laquelle je pousse est plus basse qu’elle ne l’a jamais été depuis le diagnostic de Robert. Dans les essais cliniques, toutes les grandes mesures de la gravité de la maladie se sont améliorées en même temps lorsque ce traitement a été ajouté au traitement standard. Le risque que la maladie s’aggrave de façon importante a été considérablement réduit. La route n’est pas seulement plus facile à parcourir. Pour la première fois depuis le début, elle s’élargit véritablement.
Je travaille dans cette poitrine depuis soixante-quatre ans. Pendant les trois premières années après le diagnostic, j’ai compensé seul pendant que la pression montait et que personne ne savait nommer ce qui se passait. Pendant les trois années suivantes, des médicaments m’ont gardé en marche en réduisant ma charge sans changer ce qui la causait. Maintenant, pour la première fois, je travaille contre une paroi de vaisseau qui répond à quelque chose qui s’attaque réellement à la cause. La pression est à son plus bas. Le potager est planté. Le canot est plus loin sur le lac qu’il ne l’était l’an dernier.
C’est assez pour continuer d’avancer.
Ce qu’il faut demander
L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie progressive, mais les options de traitement offertes aujourd’hui sont nettement meilleures qu’il y a cinq ans à peine. Une nouvelle classe de traitement approuvée par Santé Canada en 2024 agit autrement que les médicaments existants contre l’HTAP en ciblant la croissance cellulaire anormale à l’intérieur des parois des vaisseaux plutôt que de seulement gérer la pression que ces changements créent.
Dans de grands essais cliniques, il a amélioré la capacité de marche, réduit les taux de peptide natriurétique de type B (BNP), amélioré la classe fonctionnelle de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) et réduit considérablement le risque de décès ou d’aggravation clinique grave, le tout en même temps.
Il s’administre par une petite injection sous la peau une fois toutes les trois semaines et peut être auto-administré à la maison après des conseils d’un professionnel de la santé. L’accès varie selon la province, car les mécanismes de remboursement continuent de se mettre en place partout au Canada.
Si vous êtes déjà sous traitement contre l’HTAP et que votre état continue de progresser malgré tout, parlez à votre spécialiste en hypertension pulmonaire des options maintenant offertes. Pour en savoir plus, visitez phacanada.ca.
Foire aux questions
En quoi le nouveau traitement de l’HTAP diffère-t-il des médicaments existants ?
Tous les médicaments antérieurs contre l’HTAP agissaient sur les vaisseaux sanguins eux-mêmes, en relâchant leurs parois et en réduisant la pression contre laquelle le ventricule droit pousse. Le nouveau traitement cible le message qui dit à la paroi du vaisseau de continuer à croître, en interceptant les protéines qui le portent avant qu’elles n’atteignent la paroi. La croissance anormale ralentit et, dans certains cas, commence à s’inverser.
Comment le nouveau traitement est-il administré ?
Par une petite injection sous la peau de l’abdomen ou de la cuisse, une fois toutes les trois semaines. Après la formation initiale donnée par l’équipe soignante du centre spécialisé en hypertension pulmonaire, les patients peuvent se l’injecter eux-mêmes à la maison. Il ne nécessite pas de visite supplémentaire à la clinique toutes les trois semaines.
Le nouveau traitement remplace-t-il les médicaments existants contre l’HTAP ?
Non. Il s’ajoute à ceux-ci. Dans le cas de Robert, les deux médicaments oraux qu’il prenait depuis trois ans sont restés dans son traitement, en association avec le nouveau traitement plutôt que remplacés par lui.
Qu’est-ce qui s’est amélioré dans les essais cliniques ?
Des essais menés dans de nombreux pays auprès de centaines de patients déjà atteints d’HTAP ont montré des améliorations de la distance de marche, de la pression et de la résistance dans les vaisseaux pulmonaires, des taux de BNP et de la classe fonctionnelle de l’OMS, ainsi qu’une réduction importante du risque d’événement grave pour la santé. Tous ces éléments se sont améliorés en même temps.
Le nouveau traitement est-il offert partout au Canada ?
Il a été approuvé par Santé Canada, mais l’accès varie à travers le pays, car les provinces continuent de mettre en place des mécanismes de remboursement. Les patients que cela intéresse devraient demander à leur spécialiste ce qui est actuellement offert là où ils vivent.
Références
- Essai clinique pivot du traitement ajouté au traitement de fond de l’HTAP.
- Approbation par Santé Canada, 2024.
- Classification fonctionnelle de l’OMS dans l’hypertension pulmonaire.
- Partie 1J’ai travaillé tout seulLes signes précoces, racontés de l’intérieur du ventricule droit
- Partie 2Votre patiente attend toujoursQuand soupçonner l’HTAP et quand orienter le patient
- Partie 3La première fois que quelqu’un m’a mesuréLes examens qui confirment le diagnostic
- Partie 4La route commence à changerCe que change le nouveau traitement, et ce qu’il ne change pas
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Robert est un patient composite créé à des fins éducatives et ne représente aucune personne en particulier. Ce contenu est destiné à l’éducation et ne remplace ni le jugement clinique ni un avis médical personnalisé. Les décisions de traitement doivent être prises avec un spécialiste de l’hypertension pulmonaire.
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